@MASTERSTHESIS{ 2022:1458185524,
 	title = {Angioedema Hereditário: da manifestação precoce ao  diagnóstico e tratamento},
 	year = {2022},
 	url = "https://tede.unioeste.br/handle/tede/6496",
 	abstract = "O angioedema hereditário (AEH) é uma afecção genética autossômica 
 dominante com repercussões imunológicas, caracterizada por quadro de edema 
 subcutâneo e submucoso. O AEH acomete principalmente as extremidades, face 
 e abdome, sendo uma afecção ainda subdiagnosticada, causando consultas 
 recorrentes. Dentre os principais problemas enfrentados pelos pacientes e 
 familiares, destacam-se o retardo do diagnóstico e o risco de obstrução laríngea, 
 evento com mortalidade estimada em 25 a 40%. O diagnóstico do AEH ocorre 
 em torno de quatro a sete anos após o início dos sintomas. Sua fisiopatologia se 
 baseia na alteração quantitativa ou qualitativa do sistema complemento C1, 
 acarretando um aumento da bradicinina, a qual ao se ligar ao receptor B2 
 aumenta a permeabilidade capilar dos vasos sanguíneos resultando no quadro 
 de angioedema. O objetivo deste trabalho foi descrever um caso clínico que 
 iniciou os sintomas de AEH, ainda lactente, aos 18 meses de vida e fazer uma 
 avaliação das particularidades inerentes aos diagnósticos nesta faixa etária, 
 assim como a evolução e repercussão na qualidade de vida. Trata-se de um 
 estudo do tipo “case report”. A revisão se pautou nos seguintes desfechos: 
 epidemiologia, sinais e sintomas/diagnóstico e tratamento farmacológico. 
 Estratégias de buscas baseadas no Medical Subject Headings (MESH) e uso de 
 operados boolenos foram empregados. A base de dados foi Medline/Pubmed, 
 utilizando estudos originais e guidelines, selecionados conforme conveniência 
 do tema E avaliado por pares. O diagnóstico assertivo DE AEH, trouxe 
 orientação e terapêutica adequada para a paciente a qual sofria de crises 
 recorrentes de edema de face, lábios e dor abdominal desde os dezoito meses.
 Há escassez de estudos epidemiológicos sobre AEH, evidenciando que os sinais 
 e sintomas iniciam ainda antes dos dez anos de idade, sendo a dor abdominal 
 limitante e recorrente um achado clínico comum. A distribuição topográfica da 
 doença segue uma ordem de prevalência, sendo mãos (74%), pés (59%), 
 aparelho gastrointestinal (58%) e face (50%). A gravidade da doença 
 acompanha o avançar da idade e quanto mais precoce as manifestações, maior 
 a gravidade. O tratamento farmacológico infantil apresenta duas linhas 
 terapêuticas, profilática (curto e longo prazo) e na crise aguda. o tratamento 
 profilático de primeira linha é constituído por concentrados de C1-INH derivados 
 do plasma humano e inibidores da calicreína. Acima de 12 anos, adotam-se os 
 medicamentos da idade adulta. NA CRISE AGUDA, apenas duas classes 
 medicamentosas estão aprovadas no Brasil: o pdC1-INH e o icatibanto. 
 Observou-se poucos estudos na população pediátrica, especialmente na 
 questão terapêutica, mínimos sãos os ensaios clínicos direcionados a essa 
 população. A partir da revisão realizada, foi possível compreender a história 
 natural da doença, bem como as principais dificuldades enfrentadas: diagnóstico 
 e tratamento precoce. Esse estudo poderá contribuir com a inclusão do AEH nas 
 hipóteses diagnósticas da prática pediátrica e, assim, aumentar a probabilidade 
 diagnóstica e terapêutica, além da orientação genética adequada para a família, 
 desta importante morbidade ainda negligenciada por profissionais da saúde.",
 	publisher = {Universidade Estadual do Oeste do Paraná},
 	scholl = {Programa de Pós-Graduação em Ciências Aplicadas à Saúde},
 	note = {Centro de Ciências da Saúde}
}