@MASTERSTHESIS{ 2015:1597291641, title = {Avaliação clinicopatológica e imuno-histoquímica de tumores odontogênicos queratocísticos associados à Síndrome de Gorlin (Síndrome do carcinoma nevóide basocelular) Estudo colaborativo internacional.}, year = {2015}, url = "http://tede.unioeste.br:8080/tede/handle/tede/740", abstract = "Introdução: A Síndrome de Gorlin (SG) também conhecida como Síndrome do Carcinoma Nevóide Basocelular, é uma doença rara resultante de mutações no gene Patched-1 e caracterizada por uma tríade de alterações que inclui múltiplos carcinomas basocelulares, numerosos tumores odontogênicos queratocísticos (TOQs) e anormalidades esqueléticas. Cerca de 90% dos portadores desenvolvem TOQs no interior dos ossos gnáticos, preferencialmente na região posterior da mandíbula, apresentando-se radiograficamente como lesões radiolúcidas uni ou multiloculares. Estudos têm sugerido que os TOQs associados à SG (TOQSG) apresentam comportamento distinto e mais agressivo em comparação àqueles que desenvolvem-se de modo esporádico (TOQEs). Objetivos: O presente estudo teve como objetivo analisar comparativamente os aspectos clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos de TOQEs e TOQSGs oriundos de diferentes instituições do Brasil e do exterior, além de entender o papel de proteínas associadas com proliferação/ciclo celular (p53, p63 e Ki-67), da actina de músculo liso-alfa (α-SMA) e da proteína sindecano-1 (CD138), na tentativa de associar a expressão das mesmas com o comportamento biológico dos TOQs. Metodologia: Foram previamente revisados e selecionados 30 TOQSGs e 8 TOQEs, nos quais foram realizadas análises qualitativas e semi-quantitativas histopatológicas e imuno-histoquímicas para p53, p63, Ki-67, AML e CD138. Resultados: Trinta casos de TOQSGs foram obtidos de 12 pacientes com SG, 5 do gênero feminino (41,66%) e 7 do gênero masculino (58,33%); ao passo que no grupo dos TOQEs, 5 casos (62,50%) acometeram o gênero feminino e 3 o masculino (37,50%). Cerca de 58,33% dos pacientes com SG apresentaram mais de uma lesão ao longo da vida. A média de idade dos indivíduos com SG foi de 16,81 anos ± 14,66 enquanto dos portadores de TOEs foi de 41 anos ± 39,59. O padrão radiográfico predominante foi o radiolúcido unilocular, afetando preferencialmente a região posterior de mandíbula. Foram avaliadas as características histopatológicas de ambos os grupos de lesões, sendo o pleomorismo celular mais frequente nos TOQSGs. Além disso, observou-se maior expressão de p53 e p63 nos TOQSG e expressão similar de AML e Ki-67 entre os grupos. Observou-se ainda que houve menor reatividade para CD138 no estrato epitelial basal dos TOQSGs e a expressão estromal de CD138 foi similar entre os grupos analisados. Conclusões: A maior agressividade dos TOQSGs pode ser explicada pela maior taxa de pleomorfismo celular, maior expressão de p53 e p63 e tendência à perda de expressão de sindecano-1 quando comparados aos TOQEs.", publisher = {Universidade Estadual do Oeste do Parana}, scholl = {Programa de Pós-Graduação Stricto Sensu em Odontologia Nível de Mestrado}, note = {Odontologia} }